Le lymphome intraoculaire primitif (LIOP), également appelé lymphome vitréo-rétinien primitif, est une forme rare de lymphome non hodgkinien à grandes cellules B, pouvant se compliquer d’atteintes du système nerveux central, menaçant le pronostic vital. Son diagnostic est complexe en raison de l’absence de signes pathognomoniques, de sa présentation clinique variée, et de sa similitude avec les uvéites. Les symptômes principaux incluent une hyalite diffuse et des altérations de l’épithélium pigmentaire rétinien. L’imagerie multimodale (OCT, auto-fluorescence, angiographie) joue un rôle crucial pour identifier des signes évocateurs.
Le diagnostic se fonde sur une démarche codifiée, en commençant par les examens les moins invasifs pour conforter la suspicion clinique et en terminant par les prélèvements les plus iatrogènes. Il repose finalement sur la cytologie, obtenue le plus souvent par vitrectomie, combinée à des marqueurs biologiques. En cas de résultats négatifs, des prélèvements plus invasifs (biopsie rétino-choroïdienne ou cérébrale) peuvent être envisagés après discussion multidisciplinaire. Une surveillance rapprochée est recommandée en l’absence de preuve cytologique. À l’avenir, les technologies d’intelligence artificielle et la biologie moléculaire pourraient améliorer le rendement du diagnostic non invasif. Dans tous les cas, une approche multidisciplinaire est essentielle pour optimiser le parcours et le pronostic des patients.

Les vascularites rétiniennes (VR) englobent un large panorama de situations cliniques, de la petite vascularite rétinienne périphérique asymptomatique à l’ischémie rétinienne étendue effroyable entraînant une perte visuelle définitive. La VR est le plus souvent liée à une uvéite intermédiaire ou postérieure, mais elle peut aussi être d’origine iatrogène. Dans les années 1990, l’apparition du traitement anti-TNFα a été une révolution thérapeutique dans la gestion et le pronostic des VR. Les anti-TNFα ont démontré une efficacité très importante dans les uvéites postérieures sur maladie de Behçet avec une réduction de 91 % de la VR dès la première année et une amélioration de l’acuité visuelle, chez des patients qui avaient auparavant un haut risque de cécité [1]. Actuellement, les VR sont revenues sur le devant de la scène à la suite de l’augmentation de l’incidence des neurorétinopathie aiguës maculaire (AMN) lors de l’épidémie de Covid-19 et devant les précautions d’emploi nécessaires de certains médicaments notamment contre la DMLA.

Manifestations relativement fréquentes au cours des uvéites intermédiaires, postérieures et totales, les vascularites rétiniennes (VR) se définissent comme une atteinte inflammatoire des vaisseaux rétiniens. Le diagnostic repose sur l’examen du fond d’œil et l’angiographie à la fluores­céine, notamment en imagerie grand champ. Des maladies systémiques peuvent être associées aux VR, les plus fréquentes étant la maladie de Behçet, la sarcoïdose ou la sclérose en plaques qui se caractérisent par des atteintes plutôt veineuses, et le lupus érythémateux ou les artérites systémiques qui sont associés à une VR plutôt artérielle ou mixte sans hyalite. Les autres causes sont infectieuses, tumorales, génétiques et iatrogènes, notamment après injection d’anti-VEGF de nouvelle génération.
Le bilan est orienté par les examens oculaires et extra-oculaires.
Les conséquences de l’ischémie rétinienne pour le pronostic visuel peuvent être graves en cas d’atteinte maculaire ou de néovascularisation. Le traitement, orienté selon la pathologie causale et la sévérité de l’atteinte oculaire, repose notamment sur la corticothérapie générale, les immunosuppresseurs, la photocoagulation au laser, les injections intravitréennes d’anti-VEGF ou de corticoïdes locaux et la chirurgie.