L’électrorétinogramme (ERG) par flashs ou global est l’enregistrement de l’activité électrique de la rétine en réponse à une stimulation lumineuse.
C’est le seul examen qui permet à tout âge de diagnostiquer une dystrophie rétinienne et de préciser le niveau de l’atteinte : photorécepteurs (cônes/bâtonnets) et couches internes de la rétine (atteinte post-réceptorale : cellules bipolaires essentiellement).
Les rétinopathies héréditaires congénitales (RPC) sont des maladies rares qui se manifestent par un comportement de malvoyance, un nystagmus ou une acuité visuelle basse. L’examen clé du diagnostic chez le jeune enfant est l’électrorétinogramme. Il permet de différencier très précocement ces affections dont les évolutions et les pronostics fonctionnels sont de gravité très différentes.
Les RPC sont souvent isolées mais parfois syndromiques, pouvant engager le pronostic vital. Quand le diagnostic est évoqué, un bilan génétique, un examen pédiatrique et parfois une éducation adaptée seront proposés.
