Auteur Cassoux N.

Dossier : Les tumeurs choroïdiennes
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Malgré l’efficacité des traitements ophtalmologiques du mélanome uvéal, les métastases surviennent chez 20 à 50 % des patients lors du suivi. Au stade métastatique, la survie médiane est d’environ 1 an. Environ 20 % des patients peuvent bénéficier d’une chirurgie complète des métastases hépatiques. Les options thérapeutiques sont limitées dans les cas disséminés.
Le tebentafusp, une immunothérapie bispécifique réservée aux patients HLA-A*02:01 positifs, a démontré récemment un gain en survie dans une étude randomisée de phase III, aboutissant à la première autorisation de mise sur le marché dans cette maladie. Ce bénéfice est modeste et limité aux patients HLA-A*02:01 positifs. De nouvelles voies thérapeutiques sont attendues dans les prochaines années.

Dossier : Urgences pédiatriques
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Une leucocorie est le plus souvent la manifestation clinique d’une cataracte isolée. Elle peut également être le témoin d’une pathologie ophtalmologique sous-jacente, associée ou non à une cataracte, qu’il est important de diagnostiquer précocement. Cet article passe en revue et illustre les principales causes de leucocorie chez l’enfant, qui peuvent être des pathologies bénignes mais possiblement cécitantes (maladie de Coats, persistance de la vascularisation fœtale…) ou des pathologies tumorales malignes menaçant potentiellement la vie de l’enfant (rétinoblastome).
Nous rappelons également la nécessité, face à toute leucocorie même transitoire, de réaliser en urgence un examen du fond d’œil dilaté aux deux yeux, au besoin sous anesthésie générale, afin d’exclure en premier lieu un rétinoblastome.

Cancerologie
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Les tumeurs intraoculaires de l’enfant sont rares mais potentiellement graves, mettant en jeu le pronostic vital en cas de diagnostic tardif. Il faut donc en cas de strabisme unilatéral précoce, de leucocorie, d’une buphtalmie, adresser en urgence l’enfant dans un service d’Ophtalmologie du CHU proche du domicile afin de réaliser un FO sous anesthésie générale.
Les tumeurs les plus graves sont, par ordre de fréquence : le rétinoblastome, le mélanome, le médulloépithé-liome. Il existe également des tumeurs bénignes ou anomalie congénitales qui n’engagent pas le pronostic vital mais qui peuvent être sources d’amblyopie.

Rétine
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Le mélanome de l’uvée est la première tumeur oculaire de l’adulte. Il s’agit le plus souvent d’une tumeur pigmentée localisée au niveau de la choroïde ou du corps ciliaire. Le diagnostic est clinique confirmé par une échographie B. Le traitement repose sur l’énucléation pour les grosses tumeurs, l’irradiation par protons suivie d’une endorésection de la cicatrice pour les grosses tumeurs à collet étroit, la protonthérapie ou l’irradiation par disque radioactif pour les lésions plus petites.
Le mélanome présente un risque de métastases liées à des facteurs cliniques, histologique et génomiques. Les patients à haut risque de métastases ont un risque de près de 80 % de métastases à 5 ans. Le diagnostic et le traitement précoce sont importants pour prévenir le risque de métastase.