La pachychoroid pigment epitheliopathy (PPE) fait partie du spectre clinique des anomalies avec pachychoroïde. Elle concerne particulièrement les patients autour de 50 ans ayant une personnalité de type A, l’atteinte est souvent bilatérale et asymétrique. On retrouve, en plus de la pachychoroïde mise en évidence par l’OCT-EDI, des altérations de l’épithélium pigmentaire sans présence de liquide sous-rétinien. La PPE est fréquemment mal diagnostiquée au profit d’une pattern dystrophie ou d’une DMLA atypique.
Le risque majeur est l’apparition de néovaisseaux choroïdiens, ce qui implique une surveillance de ces patients jeunes pour permettre un dépistage précoce.