L’occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR) est rare chez le sujet jeune. Le facteur de risque le plus souvent retrouvé est l’hypertonie oculaire. Nous rapportons le cas d’un jeune patient se présentant aux urgences pour une baisse visuelle brutale unilatérale, chez qui l’examen a révélé une OVCR de type A avec un blanc périveinulaire sur une hypertonie oculaire. Devant un angle fermé à la gonioscopie, une biomicroscopie ultrasonore a été réalisée, mettant en évidence une polykystose iridociliaire. À notre connaissance, c’est le premier cas publié dans la littérature d’une OVCR secondaire à une polykystose iridociliaire.
Chez ce jeune patient, le blanc périveinulaire a disparu au bout de 2 semaines, laissant place à une atrophie maculaire sévère. L’iridotomie au laser YAG est un moyen d’ouverture partielle de l’angle iridocornéen, mais un traitement hypotonisant doit être introduit.