Auteur Frau É.

Centre Ophtalmologique Saint-Sulpice, PARIS.

Dossier : Oncologie oculaire
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Devant une lésion pigmentée volumineuse, en bouton de chemise, le diagnostic de mélanome est évident. Le problème se pose devant une lésion pigmentée de petite taille.
La notion de croissance documentée est un élément d’inquiétude majeur. En amont, ce sera la recherche de critères de risque d’évolutivité comme la présence de symptômes, d’un décollement séreux clinique, de pigments orange, d’une localisation parapapillaire ou d’une épaisseur supérieure à 2 mm. Enfin, la présence de pin points en angiographie ou d’une vascularisation intrinsèque en ICG sont des éléments en faveur de la nature évolutive de la lésion.

Dossier : Les tumeurs oculaires
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Les modifications cytogénétiques des mélanomes sont fortement corrélées au pronostic vital. Ainsi en cas de monosomie 3 intratumorale la survie est abaissée à 30 % à 5 ans. Le gain des fragments 8q et 6q sont aussi péjoratifs, probablement liés à suractivation de pro-oncogène. Au contraire, la présence d’un fragment 6p surnuméraire est de meilleur pronostic.
L’étude des mutations génétiques des mélanomes uvéaux permet d’identifier deux populations, la classe 1 est associée à une survie de 95 % à 92 mois alors que la classe 2 passe à 31 % de survie sur la même période.
Enfin, les mutations retrouvées sont différentes pour les mélanomes cutanés et uvéaux, ainsi les traitements ciblés sur la mutation BRAF ne peuvent être utilisés dans le traitement des métastases des mélanomes uvéaux.

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Le diagnostic précoce et la prise en charge rapide sont des éléments essentiels du pronostic de toute tumeur, et les tumeurs oculaires ne dérogent pas à la règle. Malgré leur faible fréquence, elles imposent une grande vigilance de la part des ophtalmologistes.

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Les angiomes choroïdiens sont des malformations vasculaires rares. Il faut différencier les hémangiomes sporadiques isolés, révélés par leurs complications vers la cinquantaine, des hémangiomes diffus entrant dans le cadre d’un syndrome de Sturge-Weber-Krabbe où ils sont retrouvés dans 30 à 50 % des cas [1] et doivent être recherchés systématiquement chez des enfants présentant un hémangiome facial.

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Le diagnostic de trou maculaire, de faux trou ou de trou lamellaire repose essentiellement sur l’OCT. La chirurgie des trous maculaires pleine épaisseur donne de meilleurs résultats lorsqu’elle est effectuée précocement, au stade 2. Aux stades 3 et 4, le taux de fermetures des trous et le pronostic fonctionnel diminuent avec l’ancienneté du trou et son diamètre.
Les faux trous maculaires sont dus à une verticalisation des berges fovéolaires sous la traction d’une membrane épirétinienne. L’indication opératoire dépend, comme pour toute membrane épimaculaire, de la gêne fonctionnelle exprimée par le patient, essentiellement l’acuité visuelle et les métamorphopsies.
Les trous lamellaires se distinguent par la présence d’une perte de substance intrarétinienne avec persistance d’un mur externe. On distingue les trous lamellaires avec traction concentrique et souffrance intrarétinienne et les trous lamellaires sans traction. Les premiers sont évolutifs et peuvent être stabilisés, voire améliorés par la chirurgie, les seconds sont peu évolutifs et l’abstention chirurgicale est souvent de mise.