OphtalmoPôle, hôpital Cochin, Université de PARIS.
les lésions rétiniennes ischémiques périvasculaires (Retinal Ischemic Perivascular Lesions, RIPL) ont été décrites pour la première fois en 2021. Elles correspondent à un infarcissement rétinien ischémique séquellaire des lésions de la maculopathie moyenne aiguë paravasculaire (Paravascular Acute Middle Maculopathy, PAMM) et sont donc les témoins d’une ischémie rétinienne au niveau du plexus capillaire rétinien profond.
Dans ce numéro, nous analyserons comment les avancées de l’imagerie rétinienne, notamment l’angio-OCT et l’augmentation de la résolution de l’OCT, ont amélioré notre compréhension de la vascularisation capillaire rétinienne maculaire.
Les nodules cotonneux, la Paracentral Acute Middle Maculopathy (PAMM) et les Retinal Ischemic Perivascular Lesion (RIPL) apparaissent à l’OCT comme des signes d’infarcissement tissulaire témoignant d’une ischémie capillaire. Leur reconnaissance est cruciale, d’autant que l’angiographie à la fluorescéine se montre souvent peu informative dans l’analyse de ces lésions. Mais les lésions d’Acute Macular Neuroretinopathy (AMM) se distinguent par leur prédilection pour les femmes jeunes. Les dernières données suggèrent néanmoins une origine ischémique, possiblement liée à une occlusion des veinules collectrices du plexus capillaire rétinien profond.
Les occlusions artérielles rétiniennes (OAR) sont des urgences ophtalmologiques nécessitant un transfert vers un centre spécialisé dans les accidents vasculaires cérébraux (AVC). Elles se caractérisent par une obstruction du flux artériel rétinien, pouvant être causée par un embole, un thrombus, une vascularite ou un spasme. L’absence d’apport en oxygène à la rétine entraîne une perte de vision sévère dans la zone de rétine ischémique. L’incidence des OAR est de 0,5 à 1,5/10 000 par an. Il n’existe actuellement aucun traitement fondé sur des preuves ayant démontré un bénéfice visuel. La fibrinolyse reste controversée.
Les DEP (décollements de l’épithélium pigmentaire) drusénoïdes résultent de la confluence de drusen séreux. Leur évolution est marquée par une augmentation progressive de volume précédant une phase d’atrophie de l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR). L’apparition de signes de souffrance de l’EPR précède la phase d’atrophie, avec notamment l’apparition de points hyper-réflectifs intrarétiniens, interruption de la ligne de l’EPR, décollement séreux rétinien ou dépôt de matériel vitelliforme. Dans 2/3 des cas, les néovaisseaux de type 3 (ou anastomose choriorétinienne) se développent au niveau des DEP drusénoïdes et doivent être traités par injection intravitréenne d’anti-VEGF. Il est donc essentiel d’analyser l’imagerie multimodale et l’angio-OCT pour différentier le liquide non exsudatif lié à la souffrance des cellules de l’EPR du liquide, secondaire à la présence de néovaisseaux de type 3.
L’imagerie ultra-grand champ permet une visualisation d’environ 80 % de la rétine en un seul cliché. La combinaison de la photo “pseudo-couleur” à un système d’imagerie multimodale comprenant une autofluorescence, une angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine ainsi qu’un OCT swept-source constitue une avancée incontestable dans la prise en charge diagnostique et dans la compréhension de la physiopathologie de la choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC).
L’autofluorescence ultra-grand champ permet notamment une meilleure évaluation de l’étendue de l’épithéliopathie, ce qui permettra d’affiner le pronostic ainsi qu’une meilleure classification des différentes formes de la maladie en vue d’études cliniques multicentriques.
L’angiographie au vert d’indocyanine ultra-grand champ a mis en évidence des anastomoses veino-veineuses entre les différents quadrants de drainage veineux, soulevant l’hypothèse d’une insuffisance veineuse choroïdienne dans la physiopathologie de la CRSC.
En termes de fréquence, la choriorétinopathie séreuse centrale est la 4e pathologie rétinienne non chirurgicale. De nombreuses modalités thérapeutiques ont été proposées mais l’efficacité des différents traitements est difficile à démontrer du fait du caractère fluctuant et spontanément résolutif du décollement séreux rétinien. Toutefois, plusieurs études randomisées ont récemment confirmé l’efficacité de la photothérapie dynamique demi-dose pour traiter les formes chroniques de la maladie.
Le concept de pachychoroïde est en perpétuelle évolution, actuellement défini par une augmentation de l’épaisseur choroïdienne focale ou diffuse, une dilatation des veines choroïdiennes avec atténuation de la choriocapillaire (pachyvaisseaux) et une hyperperméabilité choroïdienne. La définition des pachyvaisseaux reste subjective et ils sont retrouvés chez environ 40 % des sujets sains. Les pachyvaisseaux seraient secondaires à des anastomoses veino-veineuses inter-vortex dont la fréquence dans la population générale reste à établir. L’hyperperméabilité choroïdienne visualisée en angiographie au vert d’indocyanine est présente chez environ 60 % des patients atteints de CRSC.
L’association entre la choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC) et les glucocorticoïdes a été bien démontrée dans plusieurs études. En effet, il s’agit du facteur de risque le mieux établi de poussée de CRSC.
Toutefois, l’association entre CRSC et syndrome de Cushing, cause principale d’hypercorticisme endogène, est plus débattue, probablement du fait de la faible prévalence du syndrome de Cushing.
Certaines études rapportent des cas de CRSC entre 6 et 12 % des patients avec un syndrome de Cushing. Néanmoins, d’après une étude récente de notre service, les formes frustes de CRSC, comme l’épithéliopathie associée à la pachychoroïde, seraient retrouvées chez environ 20 % des patients atteints de syndrome de Cushing.
Les néovaisseaux choroïdiens constituent une complication de la CRSC chronique dont la fréquence a probablement été sous estimée du fait de leur visualisation difficile en imagerie multimodale.
L’OCT angiographie est un examen performant dans ce contexte pour visualiser ces néovaisseaux. Leur prise en charge thérapeutique est parfois difficile, les signes exsudatifs pouvant être secondaires à la CRSC ou aux néovaisseaux. Néanmoins, dès lors que des néovaisseaux choroïdiens sont visualisés en angio-OCT, il apparaît légitime de débuter un traitement par anti-VEGF et en cas de persistance des signes exsudatifs, de proposer le traitement de la CRSC sous-jacente, à savoir, le laser sur un éventuel point de fuite extra-fovéolaire, les antagonistes du récepteur minéralocorticoïde (éplérénone, INSPRA) ou la photothérapie dynamique (PDT) demi-fluence.
Les FIPEDs (flat irregular pigment epithelium detachment) sont des décollements plans irréguliers de l’épithélium pigmentaire observés dans les CRSC chroniques. Leur aspect OCT est superposable aux néovaisseaux choroïdiens de type 1 qui par ailleurs constituent une des complications possibles de la CRSC chronique. La présence de FIPED soulève la question de la présence de néovaisseaux associés dont le diagnostic est, dans ce contexte, parfois difficile en imagerie multimodale.
Dans une CRSC chronique avec FIPED, l’OCT angiographie constitue une aide diagnostique non négligeable. En effet, définir le caractère vascularisé ou avasculaire du FIPED aura des implications sur la prise en charge thérapeutique.
