Auteur Toutée A.

Service d’Ophtalmologie, Hôpital Pitié-Salpêtrière, PARIS.

Revue Francophone des Spécialistes de la Rétine
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Les vascularites rétiniennes (VR) englobent un large panorama de situations cliniques, de la petite vascularite rétinienne périphérique asymptomatique à l’ischémie rétinienne étendue effroyable entraînant une perte visuelle définitive. La VR est le plus souvent liée à une uvéite intermédiaire ou postérieure, mais elle peut aussi être d’origine iatrogène. Dans les années 1990, l’apparition du traitement anti-TNFα a été une révolution thérapeutique dans la gestion et le pronostic des VR. Les anti-TNFα ont démontré une efficacité très importante dans les uvéites postérieures sur maladie de Behçet avec une réduction de 91 % de la VR dès la première année et une amélioration de l’acuité visuelle, chez des patients qui avaient auparavant un haut risque de cécité [1]. Actuellement, les VR sont revenues sur le devant de la scène à la suite de l’augmentation de l’incidence des neurorétinopathie aiguës maculaire (AMN) lors de l’épidémie de Covid-19 et devant les précautions d’emploi nécessaires de certains médicaments notamment contre la DMLA.

Dossier : OEil et médecine interne
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Les uvéites bénéficient des avancées thérapeutiques pour contrôler l’inflammation oculaire et éviter les rechutes. En cas d’uvéite bilatérale non infectieuse, associée à une maladie systémique, le traitement d’épargne cortisonique peut être choisi parmi des immunosuppresseurs, immunomodulateurs (Interferon-α) ou des biothérapies (anti-TNFα, anti-IL6). En cas d’uvéite unilatérale non antérieure non infectieuse nécessitant un traitement de fond, l’Iluvien est à considérer. Des traitements novateurs sont en cours de développement comme les injections supra-choroïdiennes ou la thérapie génique non virale.

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De nombreux médicaments, y compris certains utilisés en pratique courante en ophtalmologie, peuvent entraîner des inflammations oculaires. Toutes les galéniques sont concernées : en collyre, en injection intravitréenne, par voie orale intraveineuse ou sous-cutanée. Une petite uvéite antérieure iatrogène peut se résoudre avec le simple arrêt du traitement causal. Les formes d’uvéites plus sévères peuvent nécessiter un complément adjuvant de traitement par corticoïdes. Il faut toujours prendre en compte la balance bénéfice-risque avant d’envisager un arrêt du traitement, surtout en cas de traitement anticancéreux.

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Les uvéites postérieures non infectieuses nécessitent un traitement systémique qui comprend en première intention une corticothérapie. En cas de corticodépendance, un traitement immunosuppresseur est envisagé. En cas d’inefficacité, une biothérapie est envisagée, principalement les anti-TNF. Dans la maladie de Behçet ou les vascularites sévères engageant le pronostic visuel, les anti-TNF sont introduits d’emblée. Le tocilizumab est très efficace pour les œdèmes maculaires inflammatoires réfractaires.

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L’uvéite représente près de 10 % des causes de cécité légale dans les pays développés,
notamment dans une population en âge de travailler. Heureusement, c’est une pathologie peu fréquente, dont l’incidence annuelle se situe entre 17 et 52 nouveaux cas/100 000 habitants/an.
Les uvéites nécessitent un diagnostic prompt afin de réaliser un traitement adapté et précoce. Les ophtalmologistes de ville peuvent les prendre en charge initialement, avec l’analyse du type d’uvéite et de ses complications et la réalisation du bilan étiologique précis et orienté. Les patients peuvent ensuite être adressés dans les centres de référence lorsque le cas est grave, difficile ou nécessite une hospitalisation.

Dossier : Actualités en inflammation
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La majorité des uvéites peut être prise en charge en cabinet de ville, à condition d’avoir un minimum d’examens complémentaires ophtalmologiques et systémiques à disposition. Bien que leur gestion puisse paraître difficile en raison de la difficulté diagnostique et de la surveillance rapprochée qu’elles requièrent, les nombreux outils disponibles dans la pratique permettent de les traiter de façon efficace.
Cependant, en cas de doute diagnostique avec besoin de réaliser des prélèvements intraoculaires, en cas d’évolution défavorable après traitement ou en cas de complications justifiant une hospitalisation, le patient devra être rapidement adressé à un centre hospitalier compétent, une prise en charge tardive pouvant grever le pronostic fonctionnel de ces patients.

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Les rétinites infectieuses sont des pathologies potentiellement cécitantes avec un risque de nécrose rétinienne d’évolution parfois fulminante. Ce sont des urgences diagnostiques et thérapeutiques. Les rétinites peuvent se compliquer de décollement de rétine, d’ischémie rétinienne ou papillaire et d’inflammation sévère.
Les rétinites nécrosantes sont principalement liées aux virus du groupe herpès. Les autres pathogènes possibles sont la toxoplasmose, la syphilis et les endophtalmies bactériennes ou fongiques. Les virus émergents doivent être évoqués chez un patient ayant voyagé. Chez les patients COVID-19, des rétinopathies de type microangiopathie ont été décrites, mais pas d’inflammation rétinienne ni de rétinite nécrosante.

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Manifestations relativement fréquentes au cours des uvéites intermédiaires, postérieures et totales, les vascularites rétiniennes (VR) se définissent comme une atteinte inflammatoire des vaisseaux rétiniens. Le diagnostic repose sur l’examen du fond d’œil et l’angiographie à la fluores­céine, notamment en imagerie grand champ. Des maladies systémiques peuvent être associées aux VR, les plus fréquentes étant la maladie de Behçet, la sarcoïdose ou la sclérose en plaques qui se caractérisent par des atteintes plutôt veineuses, et le lupus érythémateux ou les artérites systémiques qui sont associés à une VR plutôt artérielle ou mixte sans hyalite. Les autres causes sont infectieuses, tumorales, génétiques et iatrogènes, notamment après injection d’anti-VEGF de nouvelle génération.
Le bilan est orienté par les examens oculaires et extra-oculaires.
Les conséquences de l’ischémie rétinienne pour le pronostic visuel peuvent être graves en cas d’atteinte maculaire ou de néovascularisation. Le traitement, orienté selon la pathologie causale et la sévérité de l’atteinte oculaire, repose notamment sur la corticothérapie générale, les immunosuppresseurs, la photocoagulation au laser, les injections intravitréennes d’anti-VEGF ou de corticoïdes locaux et la chirurgie.

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Les uvéites infectieuses sont redoutées car elles ont un pronostic visuel sévère en cas de retard diagnostique et thérapeutique, et doivent faire rechercher une infection systémique avec un risque contagieux et parfois vital. Elles doivent être recherchées de façon systématique, surtout en cas d’uvéite unilatérale, corticorésistante ou dépendante.
Le bilan minimal des uvéites comprend la recherche de la syphilis et de la tuberculose. La ponction d’humeur aqueuse permet d’affirmer facilement le diagnostic en cas d’uvéite bactérienne, herpétique, mycologique ou liée à la toxoplasmose ou toxocarose. Les uvéites infectieuses sont classées soit suivant la localisation primaire de l’inflammation, soit suivant l’agent infectieux pathogène.