Auteur Matet A.

Service d’Ophtalmologie, Institut Curie, PARIS.

Revues Générales
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Les tumeurs choroïdiennes posent souvent des difficultés diagnostiques. Il est crucial de ne pas les méconnaître compte tenu du risque vital qu’implique le diagnostic de mélanome ou de métastase. Il est essentiel, également, de savoir reconnaître les nævus bénins et suspects, afin d’adapter le rythme de surveillance et de rassurer les patients. Enfin, plusieurs tumeurs choroïdiennes bénignes sont importantes à discerner de ces entités, afin d’orienter et tranquilliser les patients. Leurs caractéristiques cliniques et en imagerie permettent de les identifier.

Revues Générales
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Les métastases choroïdiennes sont de plus en plus fréquentes en raison des progrès de la thérapeutique en oncologie et de l’allongement de la durée de vie des patients atteints d’un cancer métastatique. Elles peuvent être inaugurales dans environ 1/4 des cas, devant faire réaliser un bilan large à la recherche d’un primitif, ou survenir dans un contexte de cancer connu.
Leurs caractéristiques cliniques et en imagerie permettent la plupart du temps de les distinguer des autres tumeurs achromes du fond d’œil, comme le mélanome achrome ou l’hémangiome choroïdien.

Dossier : Les tumeurs choroïdiennes
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Malgré l’efficacité des traitements ophtalmologiques du mélanome uvéal, les métastases surviennent chez 20 à 50 % des patients lors du suivi. Au stade métastatique, la survie médiane est d’environ 1 an. Environ 20 % des patients peuvent bénéficier d’une chirurgie complète des métastases hépatiques. Les options thérapeutiques sont limitées dans les cas disséminés.
Le tebentafusp, une immunothérapie bispécifique réservée aux patients HLA-A*02:01 positifs, a démontré récemment un gain en survie dans une étude randomisée de phase III, aboutissant à la première autorisation de mise sur le marché dans cette maladie. Ce bénéfice est modeste et limité aux patients HLA-A*02:01 positifs. De nouvelles voies thérapeutiques sont attendues dans les prochaines années.

Dossier : Les tumeurs choroïdiennes
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Les tumeurs mélaniques posent souvent des difficultés diagnostiques. Il est crucial de ne pas les méconnaître compte tenu du risque vital qu’implique le diagnostic de mélanome, tumeur maligne pouvant entraîner des métastases. Il est essentiel de savoir reconnaître les nævus bénins et suspects afin de savoir rassurer les patients, les orienter en cas de lésion suspecte et adapter le rythme de surveillance.

Dossier : Les pathologies génétiques de la rétine
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Le rétinoblastome, tumeur intraoculaire la plus fréquente de l’enfant, apparaît lorsqu’une mutation survient sur chaque allèle du gène RB1, dans une cellule précurseur rétinienne.
Dans les formes bilatérales, l’une des mutations est constitutionnelle, parfois héritée d’un parent, et sera susceptible d’être transmise à la descendance. Le diagnostic repose sur le fond d’œil dilaté en urgence devant tout signe d’appel tel que leucocorie ou strabisme. Une ou plusieurs masses blanches, avec ou sans calcifications, doivent faire évoquer le diagnostic, ainsi qu’un décollement de rétine avec infiltration sous-rétinienne et un essaimage vitréen dans les formes avancées. La prise en charge spécialisée est multidisciplinaire.
Tout apparenté d’un patient atteint doit être surveillé dès la naissance, à une fréquence qui dépend de la présence de mutations du gène RB1 chez le cas index.

Dossier : La CRSC
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Les antagonistes du récepteur minéralocorticoïde, la spironolactone et l’éplérénone, ont été proposés pour le traitement des CRSC chroniques. Cette appellation recouvre différentes formes cliniques : CRSC persistantes ou récidivantes, CRSC chronique avec épithéliopathie, prenant la forme de coulées gravitationnelles pour les cas extrêmes. Ces médicaments bloquent l’hyperactivation de la voie minéralocorticoïde qui agit sur les vaisseaux de la choroïde, et sur des mécanismes de transports hydro-ioniques dans la rétine. Ils sont donc intéressants pour favoriser la résorption du liquide sous-rétinien, et pour normaliser la vasodilatation choroïdienne.
En l’absence de contre-indications, l’éplérénone ou la spironolactone (à éviter chez les hommes en première intention) seront introduits à la dose de 25 mg/jour pendant une semaine, puis 50 mg/jour, en une prise le matin. L’effet du traitement doit être jugé entre 3 et 6 mois pour les formes persistantes ou récurrentes, et entre 6 et 9 mois pour les formes avec épithéliopathie chronique. Environ 50 % des cas traités présentent une résolution complète après 6 mois de traitement. La kaliémie doit être surveillée régulièrement, en coopération avec le médecin traitant.