Le lymphome intraoculaire primitif (LIOP) ou lymphome vitréo-­rétinien primitif (LVRP) est un lymphome oculocérébral primitif (LOCP) qui présente pour caractéristique un point d’appel initialement oculaire. Il s’agit d’une affection maligne rare, dont l’incidence est en constante augmentation [1] en raison du vieillissement de la population et/ou d’une meilleure connaissance de cette maladie par les ophtalmologistes. Le LIOP a été décrit pour la première fois par Cooper et Riker sous le nom de reticulum cell sarcoma [2, 3].

Ultérieurement, des études en immunomarquage ont révélé l’origine lymphoïde et non histiocytaire des cellules tumorales [4]. Le LIOP est un lymphome extranodal, non hodgkinien à grandes cellules B pouvant toucher l’œil et le système nerveux central de façon concomitante ou différée, faisant le pronostic de cette maladie [1].

Le diagnostic du lymphome intraoculaire peut être particulièrement ardu en raison de l’absence de signes pathognomoniques, de la diversité des manifestations cliniques et de leur similitude avec celles des uvéites, qu’elles soient d’origine infectieuse ou non. Par ailleurs, les faibles volumes d’échantillons et la sensibilité particulière des cellules malignes aux dommages causés par la vitrectomie et leur transport ultérieur rendent ce diagnostic encore plus difficile. Chez certains patients, l’utilisation prolongée de corticostéroïdes a parfois été rapportée, réduisant davantage le rendement des prélèvements vitréens et l’efficacité des analyses histopathologiques. Enfin, l’expérience des cytologistes et leur capacité à distinguer les lymphocytes inflammatoires réactifs des cellules lymphomateuses représentent un enjeu majeur pour établir un diagnostic précis.

Comme précisé précédemment, près de 80 % des patients atteints de LIOP présentent ou développeront, lors de l’histoire de leur maladie, un lymphome du système nerveux central (SNC), une pathologie potentiellement mortelle. Cela impose donc d’entreprendre toutes les démarches nécessaires pour poser un diagnostic rapide et fiable.

En France, les protocoles de chimiothérapie en vigueur incluent des traitements systémiques multiples et agressifs, rendant indispensable la confirmation cytologique compte[...]

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