La drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente en France, avec une incidence en constante augmentation. Au cours des dix dernières années, le nombre de cas a augmenté de plus de 50 %, en raison principalement des mouvements de population. Elle est considérée comme un enjeu de santé publique en raison de sa prévalence et de ses manifestations systémiques graves, et le dépistage néonatal vient d’être généralisé à tous les nouveau-nés depuis août 2024.

L’ophtalmologiste est amené à suivre ces patients pour dépister, surveiller et traiter les atteintes rétiniennes associées à la drépanocytose. Celles-ci sont secondaires à l’occlusion des artérioles précapillaires et des capillaires rétiniens, due à la falciformation des hématies. D’abord transitoires et peu nombreuses, les occlusions capillaires entraînent une souffrance pariétale à l’origine des hémorragies rétiniennes. Elles peuvent évoluer vers une ischémie chronique en périphérie rétinienne, avec la formation d’anastomoses artérioveineuses, puis de néovaisseaux en bordure de ces territoires. Les anomalies vasculaires prédominent en périphérie rétinienne, où les vaisseaux sont de petite taille, le débit est lent et la saturation en oxygène est faible. Il existe également une atteinte des capillaires maculaires, mieux identifiée grâce à l’OCT-angiographie. Les patients restent généralement asymptomatiques jusqu’à la survenue de complications, telles que l’hémorragie intravitréenne et le décollement de rétine. Il est donc essentiel de savoir reconnaître les signes de la rétinopathie drépanocytaire, et de recourir aux outils d’imagerie appropriés. Cet article se propose de faire le point sur les examens clés à réaliser et les signes cliniques à identifier chez les patients drépanocytaires.

Rétinophotographies couleur et fond d’œil

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