L’orbitopathie basedowienne (OB) correspond à la complication extrathyroïdienne la plus fréquente de la maladie de Basedow (MB) et peut évoluer schématiquement en deux phases : d’abord une phase inflammatoire au cours de laquelle des complications sévères peuvent survenir (neuropathie optique, ulcères cornéens, etc.) ; et, secondairement, une phase de fibrose séquellaire au cours de laquelle des chirurgies réparatrices peuvent être considérées.

Il s’agit d’une affection auto-immune qui est associée dans 90 % des cas à une MB, et constitue la première cause d’exophtalmie chez l’adulte. Le diagnostic repose sur la reconnaissance de signes oculaires avec nécessité d’évaluer sévérité et activité clinique. Il s’agit d’une atteinte potentiellement cécitante qu’il faut donc savoir diagnostiquer. En dehors du pronostic visuel, il s’agit d’une pathologie qui altère fréquemment la qualité de vie des patients du fait de l’impact fonctionnel et esthétique. La prise en charge d’une OB dans les formes modérées à sévères est nécessairement pluridisciplinaire.

Pathogénie

Les mécanismes physiopathologiques de l’OB demeurent incomplètement élucidés et associent à la fois des facteurs auto-immuns, génétiques et environnementaux. Ils ont pour conséquence une atteinte des tissus orbitaires, et plus particulièrement les compartiments graisseux et musculaires.

Dans le cadre de la MB, les auteurs s’accordent pour dire qu’il existe une réaction auto-immune complexe avec perte de la tolérance immunitaire envers certains auto-antigènes exprimés par la thyroïde et les fibroblastes orbitaires : Thyroid-Stimulating Hormone Receptor (TSH-R) et Insulin-like Growth Factor 1 Receptor (IGF-1-R). Cela induit une activation des lymphocytes T qui activent à leur tour les lymphocytes B ; ces derniers étant à l’origine d’une synthèse d’auto-­anticorps anti-TSH-R (TSH receptor antibody, Trab). Un titre élevé de ces anticorps est associé à un risque plus important de développer des complications extrathyroïdiennes, comme l’OB. Elle[...]

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