Physiopathologie

Le syndrome de dispersion pigmentaire (SDP) et le glaucome pigmentaire (GP) appartiennent au spectre de la même maladie définie par une libération excessive de pigments dans tout le segment antérieur de l’œil. La triade classique se compose d’une hyper pigmentation trabéculaire, d’une transillumination de la moyenne périphérie irienne et d’un dépôt de pigments sur l’endothélium cornéen (fuseau de Krukenberg).

L’accumulation de pigments dans le réseau trabéculaire réduit l’écoulement d’humeur aqueuse et peut entraîner une élévation de la pression intraoculaire (PIO) voire des lésions du nerf optique comme dans le cas du glaucome pigmentaire. La dispersion pigmentaire survient lorsque du pigment est libéré de l’épithélium pigmentaire irien en raison du frottement de l’iris postérieur contre les fibres zonulaires antérieures.

Un contact irido-lenticulaire plus important se produit lors de l’accommodation, au cours de laquelle la cristalloïde antérieure se déplace vers l’avant avec la contraction de l’anneau ciliaire [1]. Chez certains patients atteints de SDP/GP, une libération importante de pigments accompagnée d’une élévation de la PIO a été observée après un exercice physique intense [2]. Cependant, la plupart n’en présentent pas, selon une observation systématique [3].

Diagnostic – Aspects cliniques

La présence des 3 signes de la triade évoquée plus haut (fig. 1), en l’absence d’une autre cause (antécédents de traumatisme ou d’ICP), suggère une maladie certaine. La maladie est probable lorsque 2 des 3 signes sont présents, en particulier s’ils s’accompagnent d’autres signes compatibles avec le SDP ou le GP : PIO élevée, pigment zonulaire, pigment capsulaire postérieur.

Le SDP peut exister avec ou sans hypertonie oculaire. On parle de GP quand les signes précédents sont associés à une anomalie de structure et/ou de fonction du nerf optique.

Diagnostics différentiels

Les[...]

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