Devant l’apparition d’un strabisme tardif après 3 ans de façon aiguë ou très rapide, alors que le bilan sensoriel retrouve une correspondance rétinienne normale, se pose la question d’une origine neurologique, avec l’arrière-pensée d’une tumeur cérébrale en particulier. Nous allons détailler les signes généraux, neuro-­ophtalmologiques ou ophtalmologiques qui nous amèneraient à évoquer une telle origine neurologique, et à demander un bilan neuropédiatrique et surtout une imagerie en IRM.

Signes généraux

Il faut être alerté par la constatation chez un enfant d’un degré d’ataxie, d’un élargissement du polygone de sustentation lorsqu’il se déplace dans la salle d’examen ou d’un torticolis. À l’interrogatoire, la notion de céphalées surtout si elles sont matinales, accompagnées ou non de nausées ou de vomissements au réveil, peut évoquer une hypertension intracrânienne et imposera de faire pratiquer une IRM dans la semaine.

Signes neuro-ophtalmologiques

>>> À l’examen du fond d’œil, la présence d’un œdème papillaire impose la pratique d’une IRM en urgence. En l’absence d’œdème papillaire et en cas d’examen normal, on réalise un OCT. Même chez les tout-petits, il est facile de faire un mapping maculaire, l’enfant fixant très bien la lumière, afin de rechercher une perte de cellules ganglionnaires (CGL). L’OCT des fibres est parfois plus difficile à réaliser chez un enfant entre 3 et 6 ans, mais l’étude du CGL est souvent déterminante. Bien qu’il n’y ait pas de norme officielle d’épaisseur des fibres donnée par les fabricants des différents OCT, une anomalie du CGL est en pratique très évocatrice d’une atteinte des voies visuelles.

>>> La constatation d’un nystagmus peut être très évocatrice, on se méfiera particulièrement d’un nystagmus de type spasmus mutans. Il s’agit d’un nystagmus pendulaire multidirectionnel, parfois intermittent, de faible amplitude et haute fréquence, souvent asymétrique, voire monoculaire. Jusqu’à preuve du contraire, la présence d’un tel nystagmus, surtout s’il est associé à une ésotropie tardive, est évocatrice d’un gliome des voies optiques et nécessite[...]

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