Bianco L, Antropoli A, Arrigo A et al. Fundus autofluorescence in extensive macular atrophy with pseudodrusen and diffuse trickling geographic atrophy. Retina, 2023;43:755-761.

L’EMAP, ou extensive macular atrophy with pseudodrusen, est une entité décrite en 2009 par le Pr Christian Hamel [1], associant des plages d’atrophie maculaire bilatérales et symétriques à grand axe vertical impliquant rapidement la fovéa, des pseudodrusen réticulés (subretinal drusenoid deposits) et des migrations pigmentaires en “paving stone” en extrême périphérie. La pathologie concerne des adultes de la cinquantaine et l’étiologie de cette dystrophie rétinienne sévère reste indéterminée.

Une étude cas-témoins portant sur 115 patients atteints d’EMAP publiée en 2016 suggère que les antécédents familiaux de dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) et de glaucome, le sexe féminin et plusieurs marqueurs d’inflammation systémique sont associés à un risque accru d’EMAP [2]. La même équipe a plus récemment montré une possible étiologie toxique qui expliquerait la formation de pseudodrusen et l’apoptose des cônes [3].

L’atrophie géographique (AG) est le principal diagnostic différentiel de l’EMAP. La précocité de l’atrophie permet parfois de distinguer une EMAP d’une AG. Plusieurs phénotypes d’atrophie géographique ont été distingués suivant leur aspect en autofluorescence [4]. La présence d’un signal hyperfluorescent intense au pourtour des plages d’atrophie (diffuse trickling, ou DTGA) correspond au phénotype le plus évolutif de l’AG.

L’équipe de Milan, qui publie cette étude dans le numéro de mai de Retina, visait à déterminer si les clichés en autofluorescence permettent de distinguer les EMAP des atrophies géographiques DTGA. Les auteurs montrent la difficulté à distinguer les deux pathologies sur la base de l’autofluorescence (fig. 1).

L’étude était rétrospective et les auteurs ont classé les patients suivant trois groupes “EMAP”, “DTGA” et “non DTGA” avec un suivi minimum d’un an. Un total de 28 yeux EMAP, 27 yeux DTGA et 30 yeux non DTGA a été inclus. La durée médiane du suivi était d’environ 3,5 ans. Les zones atrophiques et les taux de croissance ont été mesurés sur des images d’autofluorescence en lumière bleue, avec le logiciel Heidelberg RegionFinder. La circularité et la rondeur ont été choisies comme caractéristiques de la forme de l’atrophie qui était extraite avec le logiciel ImageJ.

Les images des patients avec EMAP étaient caractérisées par une forme irrégulière et allongée (faible circularité et faible rondeur) et associée à un taux de croissance rapide de l’atrophie (3,6 mm2/an), par rapport[...]

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