Les MacTel de type 2

Les télangiectasies maculaires, ou MacTel de type 2, correspondent à une dégénérescence vasculaire et neurogliale bilatérale de la rétine maculaire qui se manifeste par l’association d’une atrophie de la rétine avec des dilatations télangiectasiques de la maille capillaire maculaire qui commence en temporal de macula. Les symptômes apparaissent habituellement vers l’âge de 50 ans. Il s’agit d’une dégradation de la vision centrale qui s’approfondit très lentement.

L’aspect clinique typique associe un aspect blanchâtre de la rétine péri­maculaire, des cristaux des couches rétiniennes internes, une dilatation d’une veinule maculaire et une migration pigmentaire. Les anomalies vasculaires sont dites occultes car peu visibles à l’examen du fond d’œil. Elles sont en revanche révélées par l’angiographie à la fluorescéine qui correspondait il y a peu à l’examen de référence permettant de faire le diagnostic des MacTel de type 2 (fig. 1) [1].

Ces anomalies vasculaires peuvent actuellement être bien mieux identifiées en angiographie en tomographie en cohérence optique (OCTA) [2]. L’OCT structurel a révélé la présence de kystes, aussi bien dans les couches internes que dans les couches externes de la rétine, et la survenue de perte des photorécepteurs matérialisée par une rupture de la zone ellipsoïde [3] . Cette rupture a tendance à s’élargir au cours de l’évolution [4] et est corrélée à une diminution de la sensibilité rétinienne [5]. L’épaisseur maculaire n’est pas augmentée dans les MacTel de type 2. On observe plutôt un amincissement. L’évolution se fait vers l’atrophie maculaire. Elle peut parfois se compliquer d’une néovascularisation intrarétinienne (fig. 2).

Une maladie neurodégénérative

L’hypothèse d’une origine vasculaire des MacTel de type 2 a été remise en cause par la visualisation des altérations des couches rétiennes en OCT, et surtout par les études menées sur des yeux de donneurs qui ont mis en évidence une diminution du nombre de cellules de Müller [6]. Par ailleurs, il a été possible de confirmer la disparition des photorécepteurs dans les ruptures de la zone ellipsoïde observée[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.