Pemphigoïdes des muqueuses

Les pemphigoïdes des muqueuses sont des dermatoses bulleuses sous­épithéliales auto-immunes caractérisées par un dépôt d’anticorps au niveau de la membrane basale des épithéliums atteints, dont l’épithélium conjonctival. L’inflammation qui en résulte aboutit au niveau conjonctival à une fibrose. La pemphigoïde cicatricielle ou maladie de Lortat-Jacob est la forme clinique la plus connue en ophtalmologie. Les autres formes sont la dermatose à IgA linéaire, l’épidermolyse bulleuse acquise et la dermatite herpétiforme.

Nous limiterons la description à la pemphigoïde cicatricielle.

1. Clinique

Elle touche le sujet âgé et peut être associée à d’autres atteintes muco-cutanées, avant tout la bouche et les gencives (gingivite desquamative, érosions post-bulleuses pouvant évoquer des aphtes), moins fréquemment les autres muqueuses nasales, génitales ou digestives, et la peau (bulles). À noter que certaines atteintes comme l’atteinte laryngée peuvent engager le pronostic fonctionnel voire vital. Il existe des formes purement oculaires. Il est cependant souhaitable d’adresser le patient dans un centre dermatologique spécialisé pour rechercher ces atteintes extra-oculaires.

L’histoire de la maladie retrouve des poussées d’inflammation conjonctivale avec sécrétions traînant sur plusieurs semaines, et très souvent un facteur déclenchant chirurgical comme une chirurgie de la cataracte ou une cure d’ectropion/entropion/trichiasis. En effet, toute chirurgie peut réactiver une pemphigoïde quiescente ou aggraver une inflammation déjà présente mais non diagnostiquée. C’est la raison pour laquelle il faudra évoquer le diagnostic devant toute fibrose conjonctivale évolutive ou tout entropion trichiasis avec fibrose. Enfin, on recherchera un traitement par collyres au long cours, qui peut être un diagnostic différentiel.

Cliniquement, la maladie se manifeste par des poussées de conjonctivites traînantes uni- ou bilatérales, avec une rougeur conjonctivale et des sécrétions. La fibrose[...]

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