L’occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR) est une pathologie relativement rare chez le sujet jeune. Seulement 8 à 15 % des OVCR touchent des sujets de moins de 40 ans [1]. Classiquement, la littérature scientifique propose dans ces cas de réaliser un bilan de thrombophilie complet (homocystéine, protéine C et S, antithrombine, anticorps anti-phospholipides…), recherche qui s’avère souvent négative. Cependant, le facteur de risque le plus souvent retrouvé reste l’hypertonie oculaire, y compris chez le sujet jeune, incitant à réaliser un examen clinique complet incluant l’analyse de l’angle iridocornéen.

Nous rapportons le cas d’un jeune patient de 33 ans se présentant dans notre service pour une OVCR révélant une pathologie angulaire : à notre connaissance, c’est le premier cas publié dans la littérature d’une OVCR secondaire à une polykystose iridociliaire.

Observation

Ce patient s’est présenté aux urgences ophtalmologiques en avril 2021 pour une baisse d’acuité visuelle brutale unilatérale évoluant depuis deux jours. L’acuité visuelle a été mesurée à 10/10e à l’œil droit et 1/10e à l’œil gauche. À l’examen du pôle postérieur de l’œil gauche, nous avons retrouvé la présence de blanc périveinulaire (patchy ischemic retinal whitening), particulièrement bien mis en évidence par les clichés en infrarouge. Nous avons également constaté quelques petites hémorragies (fig. 1).

Le blanc périveinulaire correspond à l’examen tomographique en cohérence optique (OCT) à une hyperréflectivité de la rétine interne et moyenne, c’est-à-dire à une maculopathie moyenne aiguë paracentrale de disposition périveinulaire. L’OCT maculaire de l’œil droit est normal (fig. 2).

Il s’agit donc d’une OVCR que l’équipe du Pr Paques a nommé de type A : une occlusion apparaissant chez un sujet plutôt jeune, associée à une baisse visuelle rapide et à un faible nombre d’hémorragies [2, 3]. Pour rappel, l’OVCR de type B touche une population plus âgée avec une moyenne autour de 55 ans [3]. Elle provoque davantage de dilatation veineuse, bien plus d’hémorragies au fond d’œil et une baisse visuelle moins rapide.

L’angiographie à la fluorescéine a confirmé le diagnostic avec un ralentissement circulatoire veineux et une absence de diffusion au niveau maculaire (fig. 3).

Bien que ces recommandations soient actuellement remises en cause, nous avons tout de même[...]

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