Nous décrivons les principales causes d’uvéites néoplasiques en rapport avec une infiltration tumorale primitive (lymphome, rétinoblastome infiltrant diffus [RBS], leucémie) ou secondaire (syndrome paranéoplasique).

Le lymphome

C’est une prolifération lymphomateuse maligne extra-ganglionnaire. Il s’agit d’une atteinte primitive du système nerveux central ([SNC] cerveau, méninges, moelle épinière), avec possibilité de dissémination oculaire, ou d’une localisation primitive oculaire : il s’agit du lymphome intraoculaire primitif (IOL), appelé également lymphome vitréorétinien primitif (PVRL). Cette forme, isolée au début, peut simuler une uvéite, responsable d’un retard de diagnostic avec mise en jeu du pronostic vital. L’atteinte cérébrale est présente dans 82 à 90 % des cas d’emblée ou au cours de l’évolution [2].

L’IOL est un lymphome non hodgkinien à grandes cellules de type B avec un haut grade de malignité. L’œil constitue un site immunitaire privilégié, avec une prédilection pour le vitré et la rétine. Cette tumeur reste rare – 1-2 % des tumeurs oculaires et 3 % des causes d’uvéites –, avec une prédominance féminine et un âge moyen de 50 à 60 ans. L’atteinte est en général bilatérale [3].

La présence de cellules tumorales dans le vitré peut simuler une uvéite intermédiaire dont les symptômes sont des myodésopsies et un flou visuel. Lorsque la prolifération cellulaire est intense, le fond d’œil devient inaccessible, occasionnant une baisse de l’acuité visuelle. L’hyalite s’organise en touffe au centre ou en bouée circonférentielle sur la rétine périphérique, dont l’aspect est évocateur. L’atteinte rétinienne se traduit par des altérations de l’épithélium pigmentaire (EP) associées ou non à des infiltrats rétiniens punctiformes ou diffus, voire des lésions blanches crémeuses pouvant simuler une rétinite nécrosante ou de véritables masses sous-rétiniennes associées à des décollements[...]

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