Les PPE (pachychoroid pigment epitheliopathy) font parties d’un spectre clinique comprenant la choriorétinite séreuse centrale (CRSC), la vasculopathie polypoïdale choroïdienne (VPC) ainsi que la pathologie de la pachychoroïde néovascularisée (pachychoroid neovasculopathy). Celles-ci sont bien décrites par l’équipe de K. B. Freund [1-4]. Ce spectre clinique a comme point commun une hyper­perméabilité choroïdienne avec des vaisseaux choroïdiens dilatés, c’est-à-dire des pachyvaisseaux.

Étymologiquement, le terme pachychoroïde vient du grec ancien pachy qui veut dire épais. On se trouve donc en présence de différentes pathologies qui ont comme point commun une choroïde épaisse. Le meilleur examen renseignant l’épaisseur de la choroïde est l’OCT en mode EDI (enhanced deep imaging), cette mesure est effectuée manuellement à l’aide des outils du programme utilisé. En comparaison avec la CRSC, les anomalies pigmentaires dans la PPE sont présentes en absence de liquide
sous-rétinien [1].

Un diagnostic erroné de DMLA précoce atypique, de pattern dystrophie ou encore de pathologie inflammatoire de l’épithélium pigmentaire est souvent effectué chez les patients atteints de PPE [2].

Observations

Nous présentons 6 patients présentant cette pathologie qui ont été retrouvés en 1 mois au centre Rétine Gallien de Bordeaux (tableau I et figures 1 à 9).

Discussion

Ces 6 patients ont en commun leur âge, des altérations de l’épithélium pigmentaire, une atteinte bilatérale ainsi qu’une pachychoroïde. L’un d’entre eux a présenté une néovascularisation choroïdienne. L’évolution a été favorable avec une absence de récidive après la réalisation de huit injections d’anti-VEGF.

Cette pathologie est probablement relativement fréquente car ces 6 cas ont été retrouvés en l’espace d’1 mois par un seul rétinologue. On retrouve le plus souvent la PPE chez des patients qui ont une personnalité de type A (stress) et un âge autour de 40-50 ans. Souvent bilatérale, elle peut être asymétrique, et les zones de remaniement de l’épithélium pigmentaire peuvent apparaître hyperautofluorescentes comme hypo­autofluorescentes en imagerie.

La choroïde épaisse s’explique par la présence de pachyvaisseaux (dilatation des vaisseaux choroïdiens externes) et une atténuation voire un amincissement de la choriocapillaire et de la couche de Sattler. La proximité entre les pachy­vaisseaux et le complexe[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.