Les maladies systémiques regroupent un cadre hétérogène de maladies (connectivites, vascularites, granulomatoses…) dont la pathogénie demeure mal connue et caractérisées par une atteinte de plusieurs organes. Bien qu’elles soient pour la plupart des maladies orphelines, ces pathologies sont susceptibles d’intéresser tous les médecins du fait de leur polymorphisme clinique.

L’atteinte ophtalmologique est fréquente dans un bon nombre de ces maladies, principalement en rapport avec une atteinte inflammatoire ou vasculaire. Elle constitue souvent une clé pour le diagnostic (ex : vascularites, spondylarthropathie) et peut mettre en jeu le pronostic fonctionnel en raison du risque de cécité (ex : maladie de Horton, maladie de Behçet). La sémiologie oculaire des maladies systémiques et les moyens d’explorations ophtalmologiques sont souvent mal connus des internistes ou des spécialistes d’organes. Inversement, les maladies systémiques sont l’objet de beaucoup d’interrogation de la part des ophtalmologistes.

Jusqu’à la fin du XXe siècle, le traitement des manifestations ophtalmologiques des maladies systémiques, de nature inflammatoire, reposait sur la corticothérapie associée, en cas de corticodépendance à plus de 10 mg/j, aux immunosuppresseurs. Une meilleure compréhension des mécanismes impliqués dans la réaction inflammatoire et la régulation de l’immunité adaptative ont conduit au développement des biothérapies. Sous ce vocable, sont regroupés les interférons, les immunoglobulines intraveineuses et les anticorps monoclonaux. Ces derniers ont été développés pour la plupart dans le domaine de la rhumatologie, puis utilisés pour le traitement des maladies systémiques et des pathologies ophtalmologiques inflammatoires. Les molécules sont extrêmement nombreuses.
Les biothérapies utilisées en pratique courante pour le traitement de manifestations ophtalmologiques des maladies systémiques regroupent les interférons (IFN), les immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) et les anticorps monoclonaux (anti-TNF et rituximab). Les anti-TNF-a représentent une alternative thérapeutique séduisante dans les uvéites sévères et réfractaires aux immunosuppresseurs, notamment dans la maladie de Behçet. Ils sont quasi constamment (> 90 % des cas) et rapidement efficaces mais leur action est suspensive ce qui requiert une prescription prolongée ou le relais par un autre immunosuppresseur une fois l’inflammation oculaire contrôlée. L’adalimumab dispose maintenant d’une AMM dans le traitement des uvéites non infectieuses sévères et/ou réfractaires.

Plusieurs études prospectives et ouvertes ont montré l’efficacité de l’IFN-a
(78 à 98 % de rémission complète) pour le traitement des uvéites sévères de la maladie[...]

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