Définition du kératocône

Le kératocône est défini dans les traités d’ophtalmologie comme une dystrophie cornéenne, dont l’origine demeure inconnue, et responsable d’une déformation avec amincissement de la cornée. La vision est successivement menacée par l’apparition d’un astigmatisme irrégulier, d’une myopie évolutive et de possibles opacités cornéennes. Aucune étude génétique n’a permis d’identifier de mutation responsable de la maladie, et l’étude de gènes candidats demeure décevante. En l’absence de cause précise, le kératocône est considéré comme une pathologie d’origine multifactorielle, dont l’éclosion est favorisée par la conjonction de phénomènes environnementaux et d’un terrain génétique propice [1]. L’étude histologique du kératocône aux stades avancés permet de constater la désorganisation tissulaire du stroma cornéen, sans autre caractère histologique particulier [2]. Aucun marqueur biomoléculaire spécifique du kératocône n’a jamais été identifié.

Sur le plan clinique et environnemental, le kératocône est en revanche clairement associé à la présence d’un terrain atopique, et les épisodes de kératoconjonctivite chronique constituent un terrain favorable [3]. Le kératocône affecte plus particulièrement certaines ethnies et est plus fréquemment observé dans certaines régions comme le pourtour méditerranéen, le sous-continent indien et certaines régions de l’Asie du Sud-Est [3, 4]. L’expression phénotypique du kératocône est excessivement variable. Les formes les plus discrètes, infracliniques, font à la fois l’objet d’un débat sémantique (formes dites frustes, suspectes) et suscitent la quête de tests de dépistage topographique toujours plus sensibles et spécifiques. La frontière qui sépare une cornée saine d’un possible kératocône infraclinique demeure floue et mouvante, en fonction des moyens utilisés pour le dépistage. Lors de sa découverte et au fur et à mesure[...]

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