Le lymphome oculo-cérébral primitif représente une entité particulière de lymphome, le plus souvent non hodgkinien à grandes cellules B, affectant exclusivement l’œil et le système nerveux central.

Cette même entité peut être désignée par les termes lymphome intraoculaire primitif (LIOP), lymphome oculo-cérébral primitif (LOCP), lymphome cérébral primitif (LCP) avec atteinte oculaire ou encore lymphome primitif du système nerveux central (LPSNC). Il s’agit d’une tumeur, de haut grade de malignité, rare ; sa connaissance est essentielle pour ne pas retarder le diagnostic et la prise en charge.

En dehors de l’atteinte typique du lymphome primitif vitréorétinien, la maladie peut être très polymorphe et se manifester par un syndrome mascarade aspécifique, rendant la démarche diagnostique difficile. Il peut alors s’agir d’une pseudo-uvéite chronique corticodépendante, de syndromes de tâches blanches du sujet âgé ou plus rarement d’un syndrome pseudotumoral.

Épidémiologie

Si le lymphome cérébral primitif est une tumeur rare (5 % des tumeurs primitives cérébrales), l’atteinte oculaire l’est encore plus. Celle-ci ne représente qu’une faible proportion des LCP et qu’environ 0,1 % des tumeurs intraoculaires. Environ 25 % des LCP montreront une atteinte oculaire dans un deuxième temps. À l’inverse, lors d’une atteinte oculaire primitive, l’atteinte cérébrale se révélera dans 50 à 80 % des cas. Certains auteurs considèrent que ce taux pourrait atteindre 100 % [1, 2].

L’âge moyen au diagnostic est de 60 ans. L’incidence de la maladie est en augmentation, chez l’adulte immunocompétent, sans que l’on en connaisse la raison. En revanche, elle est en nette diminution chez les patients atteints par le VIH grâce à la trithérapie [3].

Les lésions typiques

Si les métastases oculaires des lymphomes systémiques atteignent préférentiellement la choroïde, les lymphomes oculo-cérébraux primitifs ont un tropisme préférentiel pour la rétine et le vitré, d’où l’appellation initiale de lymphome rétinovitréen [4].

Cette présentation clinique, bien que rare, est considérée comme pathognomonique : on décrit classiquement des infiltrats sous-rétiniens, sous l’épithélium pigmentaire blancs jaunâtres, isolés[...]

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