La fréquence du kératocône est difficile à évaluer en raison de l’absence de critères diagnostiques précis. Elle dépend de la prise en compte des formes frustes ou suspectes. L’incidence du kératocône est estimée à 1/2 000 [1].

L’âge de survenue du kératocône varie selon les séries. Une série multicentrique de 38 centres portant sur 1 579 patients rapporte un âge moyen de découverte de 27,3 ± 9,5 ans avec près de 90 % des patients diagnostiqués entre 10 et 39 ans (tableau I) [2]. L’âge de découverte pouvant être très différent de l’âge de survenue de la maladie, un enfant d’un parent atteint de kératocône devra bénéficier d’un dépistage topographique dans sa deuxième décennie de vie. Ce dépistage peut se situer aux alentours de la puberté, période fréquemment associée au début de la maladie sans qu’aucun facteur hormonal n’ait pu clairement être mis en évidence.

La découverte d’un kératocône chez un enfant, soit avant 15 ans, imposera un traitement systématique rapide par cross-linking du collagène cornéen. La rapidité d’aggravation dans ce contexte dispense d’une surveillance pour documenter la progression du kératocône. En dehors de “kératocônes pédiatriques”, le cross-linking du collagène cornéen s’effectue en cas de progression avérée. Cette progression est variable. Amsler, en 1946, sur une série portant sur 286 yeux avec un suivi de 3 à 8 ans, rapporte une aggravation dans 22 % des yeux [3]. La progression était maximale entre 10 et 20 ans, ralentissait entre 20 et 30 ans et rare après 30 ans.

Plus récemment, la progression a été rapportée sur une série multicentrique de 1 032 patients avec un profil proche de celui rapporté par Amsler (tableau II) [4]. L’absence de progression dans un certain nombre de cas, dans toutes les catégories d’âge, hors enfants, incite à ne pas traiter systématiquement par cross-linking. La surveillance, au mieux semestrielle au moment de la découverte du kératocône, souvent entre 20 et 30 ans, pourra ensuite être élargie si une stabilité est retrouvée sur 2 à 3 examens successifs, ou après 30 ans. Même si la progression ralentit entre 30 et 40 ans, les patients doivent être prévenus du risque d’aggravation imprévisible, même tardif, et de la nécessité de continuer une surveillance.

Si les formes unilatérales de kératocône sont rares, les formes asymétriques sont la règle [5]. La surveillance de la progression du kératocône doit être bilatérale, la progression pouvant être différente sur les deux yeux.

Si l’on considère un patient porteur de kératocône, le risque estimé de kératocône chez un apparenté de 1er degré est multiplié par 15 à 67 [6]. Longtemps estimées aux alentours de 10 %, les formes familiales de kératocône sont certainement plus proches de 30 à 40 % si l’on prend en compte les formes[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.