L’examen du fond d’œil met en évidence à droite une lésion pigmentée en temporal de la macula (fig. 1A) et un aspect granité sur l’œil gauche, présent également en temporal de la macula (fig. 1B).

La tomographie en cohérence optique qui est réalisée retrouve sur cet œil droit, avec cette coupe horizontale en ultra-haute résolution (fig. 2A), une lésion hyperréflective et fusiforme, développée en avant de l’épithélium pigmentaire (EP), et qui s’as- socie sur le versant nasal, à une hyperplasie de l’EP, caractéristique, avec son ombrage postérieur. Sur l’œil gauche, on retrouve sur cette images en ultra- haute résolution (fig. 2B) une désorganisation de l’architecture rétinienne, en temporal de la macula, avec une disparition du signal correspondant à la jonction article externe/article interne des photo- récepteurs ; il existe aussi un espace hyporéflectif localisé[...]